Nagła gorączka, osłabienie i wysyp bolesnych, jaskrawoczerwonych guzków na skórze to obraz, który u dorosłych pacjentów wymaga pilnej diagnostyki, ponieważ choćby u 20% chorych zespół Sweeta okazuje się zwiastunem rozwijającego się nowotworu — najczęściej ostrej białaczki szpikowej (AML). Zespół Sweeta, czyli ostra gorączkowa dermatoza neutrofilowa, to rzadki stan zapalny skóry, który w części przypadków pełni rolę zespołu paranowotworowego.
Na czym polega zespół Sweeta
Mechanizm choroby polega na nagłym, zmasowanym naciekaniu głębszych warstw skóry przez neutrofile, jeden z rodzajów białych krwinek, co prowadzi do silnego obrzęku tkanek. Zmiany potrafią przypominać zaawansowaną infekcję bakteryjną, ale w wykwitach nie ma bakterii, dlatego antybiotyki pozostają całkowicie bezskuteczne. Reakcja zapalna wynika z nadmiernego pobudzenia układu odpornościowego.
Po czym poznać objawy
Choroba postępuje dynamicznie. Pacjenci zgłaszają się z powodu nagłego pogorszenia stanu skóry i samopoczucia. Pojawiają się soczyste, czerwone lub fioletowo-sine grudki i guzki — wyraźnie odgraniczone, mocno uniesione, tkliwe i bolesne choćby przy lekkim dotyku. Towarzyszy im wysoka gorączka, często przekraczająca 38°C, która wyprzedza wysypkę o kilka dni lub pojawia się razem z nią. Wykwity lokalizują się głównie na rękach, twarzy, szyi i górnej części tułowia. W badaniach krwi rosną wskaźniki CRP i OB oraz liczba białych krwinek z neutrofilią.
Powiązanie z białaczką szpikową
W diagnostyce wyróżnia się trzy podtypy zespołu Sweeta: idiopatyczny, polekowy oraz związany z nowotworami. Wśród schorzeń współistniejących dominują nowotwory układu krwiotwórczego — ostra białaczka szpikowa i zespoły mielodysplastyczne. Zmiany skórne mogą wyprzedzać diagnozę białaczki o wiele miesięcy albo pojawić się przy jej pierwszym rzucie, bo skóra reaguje na krążące we krwi cytokiny produkowane przez komórki nowotworowe.
Gdy u dorosłego nagle występuje gorączka i bolesne, obrzękowe guzki oporne na antybiotykoterapię, priorytetem staje się pobranie wycinka oraz pełna morfologia krwi z rozmazem, aż do wykluczenia chorób hematologicznych.
Leczenie i dalsza diagnostyka
W leczeniu objawów skórnych złotym standardem są glikokortykosteroidy systemowe. U większości pacjentów gorączka i bolesność guzków ustępują w ciągu 48 godzin od pierwszej dawki. Każdy chory, zwłaszcza przy odchyleniach w liczbie płytek krwi czy niedokrwistości, powinien przejść skrining onkologiczny. Skierowanie do hematologa pozwala wcześnie wykryć ostrą białaczkę szpikową i wdrożyć leczenie, w tym chemioterapię.
