Guz Klatskina – czym jest i jak się objawia?

Guz Klatskina to rzadki, ale wyjątkowo groźny nowotwór rozwijający się w miejscu połączenia przewodów żółciowych. Przez długi czas może nie dawać żadnych charakterystycznych objawów, dlatego u wielu pacjentów jest rozpoznawany dopiero w zaawansowanym stadium.

Jakie symptomy powinny wzbudzić czujność? Kto jest najbardziej narażony na rozwój tego nowotworu i jakie możliwości diagnostyki oraz leczenia oferuje współczesna medycyna?

1. Guz Klatskina – co to za nowotwór?
2. Guz Klatskina – objawy i przyczyny
3. Guz Klatskina – diagnostyka, leczenie, rokowania

Guz Klatskina – co to za nowotwór?

Guz Klatskina (ICD-10: C24.0), określany również jako rak okołownękowy dróg żółciowych, to nowotwór rozwijający się w obrębie wnęki wątroby – w miejscu, gdzie prawy i lewy przewód wątrobowy łączą się, tworząc przewód wątrobowy wspólny. Należy do grupy nowotworów zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych i stanowi około 60-70% wszystkich tych nowotworów.

W około 95% przypadków guz Klatskina ma postać gruczolakoraka, czyli nowotworu wywodzącego się z komórek nabłonka wyściełającego drogi żółciowe.

Nazwa nowotworu pochodzi od nazwiska amerykańskiego lekarza Geralda Klatskina, który jako jeden z pierwszych szczegółowo opisał ten typ raka. Nowotwory dróg żółciowych są stosunkowo rzadkie i stanowią około 2-3% wszystkich nowotworów złośliwych.

Rodzaje raka dróg żółciowych

Guz Klatskina jest najczęstszą postacią raka dróg żółciowych. Odpowiada za około 60–70% wszystkich przypadków. W zależności od miejsca powstania wyróżnia się:

• wewnątrzwątrobowy rak dróg żółciowych (10–20%) – rozwija się w przewodach żółciowych znajdujących się wewnątrz wątroby,
• dystalny rak dróg żółciowych (około 20%) – powstaje w dolnej części przewodu żółciowego wspólnego, w pobliżu dwunastnicy.

Guz Klatskina – klasyfikacja

Ze względu na lokalizację i zakres naciekania nowotworu stosuje się m.in. klasyfikację Bismutha-Corlette’a. Pozwala ona określić stopień zaawansowania guza oraz ułatwia planowanie leczenia.

Wyróżnia się cztery typy:

• Typ I – guz znajduje się poniżej miejsca połączenia prawego i lewego przewodu wątrobowego,
• Typ II – nowotwór obejmuje miejsce połączenia przewodów wątrobowych,
• Typ IIIA – guz nacieka prawy przewód wątrobowy,
• Typ IIIB – guz obejmuje lewy przewód wątrobowy,
• Typ IV – nowotwór zajmuje oba przewody wątrobowe oraz ich dalsze odgałęzienia wewnątrz wątroby.

Guz Klatskina – objawy i przyczyny

Guz Klatskina – przebieg choroby. Guz Klatskina rozwija się powoli i przez wiele miesięcy, a choćby lat, może nie wywoływać wyraźnych objawów. Ponieważ nowotwór powstaje w miejscu połączenia przewodów żółciowych, stopniowo utrudnia odpływ żółci z wątroby. W efekcie dochodzi do zastoju żółci (cholestazy), który prowadzi do pojawienia się charakterystycznych dolegliwości.

W zaawansowanym stadium nowotwór może naciekać okoliczne tkanki oraz dawać przerzuty. Najczęściej obejmują one węzły chłonne, wątrobę, a rzadziej także trzustkę, płuca czy kości.

We wczesnym stadium guz Klatskina zwykle nie powoduje dolegliwości lub są one niespecyficzne. Z tego powodu choroba często zostaje rozpoznana dopiero w zaawansowanym stadium. Do pierwszych objawów należą:

• tępy ból w prawym podżebrzu,
• żółtaczka spowodowana utrudnionym odpływem żółci,
• uporczywy świąd skóry,
• ciemne zabarwienie moczu,
• jasne lub odbarwione stolce,
• niezamierzona utrata masy ciała,
• przewlekłe zmęczenie i osłabienie, niedożywienie.
• nudności oraz wymioty.

W miarę rozwoju nowotworu mogą wystąpić również:

• silny, napadowy ból brzucha,
• gorączka i objawy zapalenia dróg żółciowych związane z zastojem żółci,
• powiększenie wątroby,
• wyczuwalny guz w okolicy prawego podżebrza.

Dokładna przyczyna rozwoju guza Klatskina nie jest znana. Wiadomo jednak, iż ryzyko zachorowania zwiększają niektóre choroby oraz czynniki środowiskowe, takie jak:

• pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC),
• torbiele i przewlekłe stany zapalne dróg żółciowych,
• kamica żółciowa i wewnątrzwątrobowa,
• choroba Carolego,
• gruczolaki i brodawczakowatość przewodów żółciowych,
• wrzodziejące zapalenie jelita grubego,
• zakażenia pasożytnicze dróg żółciowych,
• palenie papierosów i nadużywanie alkoholu,
• otyłość,
• długotrwała ekspozycja na substancje toksyczne, m.in. azbest i nitrozoaminy.

Ryzyko rozwoju nowotworu dróg żółciowych zwiększa się wraz z wiekiem i jest najwyższe u osób po 60. roku życia.

Nowotwór Klatskina – diagnostyka, leczenie, rokowania

Objawy guza Klatskina nie są charakterystyczne wyłącznie dla tego nowotworu. Podobne mogą występować również w przebiegu innych chorób wątroby i dróg żółciowych. Z tego powodu rozpoznanie wymaga przeprowadzenia dokładnej diagnostyki.

Pierwszym etapem jest wywiad lekarski oraz badanie fizykalne, podczas którego lekarz ocenia m.in. obecność bólu, powiększenia wątroby lub innych nieprawidłowości w obrębie jamy brzusznej.

W diagnostyce wykorzystuje się również badania laboratoryjne z krwi, które pozwalają ocenić funkcję wątroby oraz wykryć zaburzenia związane z zastojem żółci. Wykonywane są m.in.:

• bilirubina całkowita i bezpośrednia – jej podwyższone stężenie może wskazywać na utrudniony odpływ żółci,
• fosfataza alkaliczna (ALP) i gamma-glutamylotransferaza (GGTP) – enzymy, których wzrost często towarzyszy chorobom dróg żółciowych,
• aminotransferazy ALT i AST – pomocne w ocenie uszkodzenia komórek wątroby,
• albuminę – pozwala ocenić zdolność wątroby do produkcji białek i jej wydolność,
• czas protrombinowy (PT) oraz wskaźnik INR – umożliwiają ocenę krzepnięcia krwi, które może być zaburzone przy niewydolności wątroby,
• markery zakażeń wirusowych wątroby: antygen HBs oraz przeciwciała anty-HCV – pomagają wykluczyć przewlekłe zakażenia wirusami zapalenia wątroby,
• markery nowotworowe, szczególnie CA 19-9 oraz CEA, które mogą wspierać proces diagnostyczny (choć nie są wystarczające do samodzielnego rozpoznania choroby).

Dobrym rozwiązaniem jest e-Pakiet wątrobowy | Diag.pl, który obejmuje najważniejsze badania pozwalające ocenić funkcję wątroby, drogi żółciowe oraz wykluczyć część zakażeń wirusowych.

Po wykonaniu badań laboratoryjnych i stwierdzeniu nieprawidłowości lekarz zleca badania obrazowe, które pozwalają dokładniej ocenić zmianę, jej lokalizację oraz stopień zaawansowania.

Najczęściej stosuje się:

• USG jamy brzusznej – zwykle pierwsze badanie wykonywane przy podejrzeniu guza Klatskina,
• tomografię komputerową (TK),
• rezonans magnetyczny (MRI),
• cholangiografię – badanie umożliwiające dokładną ocenę dróg żółciowych.

Diagnostyka pozwala również odróżnić guz Klatskina od innych nowotworów, takich jak:

• rak wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych,
• rak zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych w innej lokalizacji,
• rak wątrobowokomórkowy.

Guz Klatskina – leczenie

Podstawową metodą leczenia guza Klatskina jest zabieg chirurgiczny polegający na usunięciu możliwie największej części nowotworu. Niestety ten typ raka zwykle słabo reaguje na chemioterapię i radioterapię.

Problemem jest fakt, iż choroba często przez długi czas rozwija się bez wyraźnych objawów. W momencie rozpoznania guz może być już zaawansowany i naciekać okoliczne struktury lub dawać przerzuty, m.in. do węzłów chłonnych, naczyń wątroby czy okolicy trzustki.

W leczeniu ważne jest nie tylko usunięcie guza, ale także przywrócenie prawidłowego odpływu żółci. W tym celu u części pacjentów stosuje się stenty – niewielkie specjalne protezy umieszczane w drogach żółciowych, które pomagają utrzymać ich drożność.

Guz Klatskina – rokowanie

Rokowanie w przypadku guza Klatskina zależy przede wszystkim od stopnia zaawansowania choroby i możliwości wykonania operacji. Mimo leczenia chirurgicznego rokowanie przez cały czas pozostaje niepomyślne. Około 30% pacjentów po operacji przeżywa 5 lat. Szacuje się, iż trwałe wyleczenie uzyskuje się u około 10% pacjentów. Guz Klatskina jest nowotworem, który wiąże się z wysoką śmiertelnością.

Guz Klatskina a dieta

Odpowiednio dobrana dieta nie jest w stanie wyleczyć guza Klatskina, ale może wspierać organizm w trakcie choroby, poprawiać stan odżywienia oraz pomagać w łagodzeniu niektórych dolegliwości, takich jak utrata apetytu, osłabienie czy problemy z trawieniem tłuszczów.

Ze względu na zaburzony odpływ żółci u części pacjentów mogą pojawić się trudności z trawieniem i wchłanianiem tłuszczów. W diecie często zaleca się:

• spożywanie mniejszych, ale częstszych posiłków,
• wybieranie produktów łatwostrawnych, dostarczających odpowiednią ilość energii i białka,
• ograniczenie potraw ciężkostrawnych, smażonych i bardzo tłustych,
• zwiększenie udziału warzyw, owoców oraz produktów pełnoziarnistych – jeżeli są dobrze tolerowane,
• dbanie o odpowiednie nawodnienie organizmu.

W przypadku utraty masy ciała lub niedożywienia ważne jest zwiększenie wartości energetycznej posiłków oraz konsultacja z dietetykiem klinicznym, który może pomóc dobrać indywidualny sposób żywienia. Szczególne znaczenie ma utrzymanie prawidłowej masy ciała i dostarczenie organizmowi odpowiedniej ilości białka, ponieważ niedożywienie może pogarszać tolerancję leczenia i wpływać na ogólną kondycję pacjenta.

DIAGNOSTYKA DLA ZWROTNIKRAKA.PL

ARTYKUŁ SPONSOROWANY

AUTOR:

Mgr Agnieszka Nowak – absolwentka Collegium Medicum im. Ludwika Rydygiera w Bydgoszczy, specjalista laboratoryjnej diagnostyki medycznej Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego, aktualnie w trakcie specjalizacji z laboratoryjnej transfuzjologi medycznej Poznańskiego Uniwersytetu Medycznego.

BIBLIOGRAFIA:

1. Klatskin, G. Adenocarcinoma of the hepatic duct at its bifurcation within the porta hepatis. An unusual tumor with distinctive clinical and pathological features. „Am J Med”. 38, s. 241-56, 1965
2. Guidelines for the diagnosis and treatment of cholangiocarcinoma: an update. S.A. Khan, B.R. Davidson, R.D. Goldin, N. Heaton, J. Karani, S.P. Pereira, W.M.C. Rosenberg, P. Tait, S.D. Taylor-Robinson, A.V. Thillainayagam, H.C. Thomas, H. Wasan. Gut, 2012; 61: 1657–1669
3. Siriwardena AK. Klatskin Tumor. J Clin Oncol. 2017 Dec 20;35(36):4091-4092. doi: 10.1200/JCO.2017.75.1586. Epub 2017 Oct 6.
4. Kakita A, Takahashi T. [Klatskin tumor]. Ryoikibetsu Shokogun Shirizu. 1996;(9):24-6. Japanese.
5. https://www.onkonet.pl/
6. https://diag.pl/pacjent/artykuly/guz-klatskina-co-to-jest-jakie-objawy-mu-towarzysza/

Post Guz Klatskina – czym jest i jak się objawia? pojawił się poraz pierwszy w Zwrotnikraka.pl.